Chondrosarkom der Tibia im Rahmen des Maffucci-Syndroms: Fallbericht

68 Seiten, Taschenbuch
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Themen Medizin
ISBN 9786630166019
Sprache Deutsch
Erscheinungsdatum 23.09.2026
Größe 220 x 150 mm
Verlag Verlag Unser Wissen
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HerstellerangabenAnzeigen
Str. Armeneasca 28/1, office 1 | MD-2012 Chisinau
info@omniscriptum.com
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Kurzbeschreibung des Verlags

Das Maffucci-Syndrom ist durch das gleichzeitige Auftreten einer multiplen Enchondromatosis und einer kutanen Hämangiomatose gekennzeichnet, wobei ein hohes Risiko einer malignen sarkomatösen Transformation besteht, wobei das Chondrosarkom nach wie vor die häufigste und gefährlichste Form darstellt. Wir berichten über den Fall einer 31-jährigen Patientin mit Maffucci-Syndrom in der Anamnese, die sich wegen einer riesigen Masse am rechten Bein vorstellte; die bildgebende Untersuchung zeigte einen osteolytischen Tumor, der eine vollständige Zerstörung des Knies verursacht hatte. Es wurde die Diagnose eines Chondrosarkoms auf dem Hintergrund einer multiplen Enchondromatose gestellt. Es wurde eine Oberschenkelamputation der rechten unteren Extremität beschlossen. Bei der pathologischen Untersuchung wies der Tumor eine Hauptachse von 40 cm auf; er infiltrierte massiv die Knochen des Beins und des unteren Endes des Femurs, was zu einer vollständigen Zerstörung des Knies und einer Ausbreitung auf die angrenzenden Weichteile führte.Das Risiko einer sarkomatösen Entartung der Knochenläsionen im Rahmen eines Maffucci-Syndroms schwankt je nach Studienreihe zwischen 15 und 40 %. Die histologische Bestätigung mittels Biopsie kann sich als schwierig erweisen, was die Einleitung einer therapeutischen Behandlung verzögern kann.

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